Преглед садржаја:
Здрава особа има просечну мишићну масу од око 54 процента, али особа са мишићном дистрофијом (МД) можда уопште нема мишиће у касним фазама болести.
Шта је мишићна дистрофија?
Мишићна дистрофија или мишићна дистрофија је група болести која узрокује прогресивну слабост мишића и губитак мишићне масе. Код мишићне дистрофије, мутације гена ометају производњу протеина потребних за изградњу здравих мишића.
Ови мутирани гени често се наслеђују од родитеља, али могуће је да ће се мутирани гени развијати независно без наследних особина.
Постоје различите врсте мишићне дистрофије - у зависности од тога који су мишићи погођени и који симптоми их узрокују. Симптом најчешће врсте мишићне дистрофије, Дуцхенне МД, започиње у детињству, а лако пада, док се брзо креће неравним путевима. Мишићна дистрофија је чешћа код дечака, док су девојчице само преносиоци. Остале врсте дистрофије не појављују се док особа није одрасла.
Неки људи са мишићном дистрофијом на крају изгубе способност хода. Други могу имати проблема са дисањем или гутањем.
Протеини за изградњу мишића могу бити решење за мишићну дистрофију
Не постоји протуотров за мишићну дистрофију, али разне терапије могу помоћи код физичких сметњи и других проблема који се могу развити, укључујући:
- Помоћ у мобилности, као што су лагане вежбе, физиотерапија и физичка помагала
- Група за подршку, да се баве практичним и емоционалним утицајима
- Хирургија, за исправљање постуралних недостатака, попут сколиозе
- Дрога, као што су стероиди за повећање мишићне снаге, или АЦЕ инхибитори и бета-блокатори за лечење срчаних проблема.
Ново истраживање тражи начине за исправљање генетских мутација и оштећених мишића повезаних са симптомима МД. Једна од њих су две одвојене студије са Универзитета Роцкефеллер и Универзитета Единбург.
Мишићи се састоје од милиона чврстих ћелија. Чак и код одраслих, ови мишићи ће се наставити обнављати да би поправили штету која може бити узрокована разним стварима, болестима или повредама.
Извештава Сциенце Даили, док се неки нови мишић формира од протеина у матичним ћелијама који су одговорни за структуру и функцију мишића, мутације настају из фрагмената перицита и ПИЦ-а, групе матичних ћелија које могу да производе масти или мишиће.
До сада су истраживачи знали само да је протеин укључен у изградњу мишића, али још увек нису знали како протеин утиче на гене који су одговорни за развој здравих мишића.
„Према нашим истраживањима, формирање ћелија у мишићима или у масти заснива се на сложеном протеину који се назива ламинин“, рекао је Јао Јао, доцент на Универзитету у Минесоти.
Развој нових лекова који делују на ламинински пут могао би да ублажи многе симптоме мишићне дистрофије, рекао је Иао даље.
Иао-ово истраживање открива да губитак ламинина у телу може бар проузроковати неки облик мишићне дистрофије. Прецизније, Иао и његов тим усредсредили су своја истраживања на ламинин у перицитима и ПИЦ-има.
Јао и његов тим спровели су истраживање на групи мишева који су показали недостатак ламинина у телу. Открили су да је ова група мишева била мања од нормалних мишева и да је имала мишићну масу испод нормале. У ствари, перицити и ПИЦ имају само мали део мишићних матичних ћелија, што не би требало да покаже тако драматичне резултате.
Иао и тим су закључили да замена ламинина у овом ткиву може помоћи мишевима да се опораве. Међутим, ову идеју је прилично тешко остварити за људе. Иако је ова група мишева показала значајне промене - повећану снагу ткива и мишића - међутим, убризгавање ламинина код људи захтеваће стотине ињекција да би се ламинин правилно апсорбовао у ткиво.
Научници су затим своју пажњу усредсредили на разумевање како ламинин утиче на периците и ПИЦ-ове за изградњу мишића. Открили су да ламинин утиче на то који се гени активирају, а који не.
Један од ових „јединствених“ гена је „гпихбп1“, Који се углавном налазе у капиларима у којима живе перицити. Ген "гпихбп1„Показало се да има улогу у стварању масти. Када ламинин није присутан, "гпихбп1Више неће бити омогућено на перицитима и ПИЦ-овима.
Полазећи од ових идеја, научници сумњају да би гпихбп1 можда могао да подстакне матичне ћелије да се промене у облик мишића, а не масти. Дошли су до перицита са недостатком ламинина и ПИЦ-а за активирање гпихбп1 и открили да су се ове ћелије тада развиле у нови мишић.
Истраживачки тим сада тражи лекове који могу повећати ниво гпихбп1 у перицитима и ПИЦ-има, са циљем да обезбеде решење за многе симптоме ове исцрпљујуће болести.
