Сврабљиве смеђе мрље по целом телу? може бити знак ове болести & булл; здраво здраво

Неколико врста кожних обољења класификовано је као благо и често се може наћи, на пример, тинеа версицолор, лишајеви, лишаји. С друге стране, постоје неки од њих који имају прилично озбиљне последице, али их има само неколицина људи. Једна од ретких врста кожних болести на свету је дифузна кожна мастоцитоза звана ДЦМ. Ову болест коже карактеришу браонкасте мрље које су равномерно распоређене по телу слично текстури поморанџине коре и осећају свраб. Шта је узроковало?

Шта је дифузна кожна мастоцитоза?

Дифузна кожна мастоцитоза (ДЦМ) је болест коже која је тешки облик и ређа верзија стања позната као мастоцитоза. Сами маститоцити настају када се мастоцити акумулирају у кожи и / или унутрашњим органима. Мастоцити су део имунолошког система који је одговоран за запаљен процес.

Шта узрокује дифузну кожну мастоцитозу?

Већина случајева ове болести није наследна, већ генетска мутација. У ДЦМ-у су већина случајева узроковане мутацијама у гет КИТ-у. Овај ген кодира протеин који помаже у контроли многих функција телесних ћелија, попут раста и деобе ћелија; животни век; и кретати се. Овај протеин је такође неопходан за развој неколико врста ћелија, укључујући мастоците.

Због одређених стимулуса, укључујући паразите и уједе инсеката, мастоцити ослобађају бројне хемикалије, укључујући и хистамин. Хистамин шири крвне судове и може натећи меко ткиво. Одређене мутације у КИТ гену могу довести до прекомерне производње мастоцита. У ДЦМ-у, мастоцити се прекомерно акумулирају на кожи узрокујући низ карактеристичних знакова и симптома стања.

Који су знаци и симптоми дифузне кожне мастоцитозе?

Знаци и симптоми кожне мастоцитозе варирају у зависности од подтипа болести коју имате. Већина облика кожне мастоцитозе су мрке мрље које се неравномерно шире на само неколико одређених подручја коже. Међутим, тип ДЦМ обично погађа целу или већину коже. Ово стање обично почиње да се развија током дојенчади, посебно у периоду новорођенчета (новорођенче).

Већина људи који имају дифузну кожну мастоцитозу (ДЦМ) развија црвено-смеђе мрље на кожи које су понекад праћене великим пликовима пуњеним течношћу. Карактеристике ових пликова могу се скупити у групе само у једном подручју или се поређати у равну линију; и може крварити. Мехурићи се углавном налазе на стопалима и рукама или власишту.

Ови пликови могу да зарасте и нестану сами када дете напуни 3-5 година, али не и са смеђим мрљама које ће остати цео живот (могу се утопити када се активирају). Временом се ове смеђе мрље коже могу згуснути и развити текстуру и боју попут кекса. Понекад ове задебљале мрље коже могу имати грубу, порозну текстуру сличну кори наранџе.

Остали симптоми који могу настати из дифузне кожне мастоцитозе (ДЦМ) укључују испирање коже, низак крвни притисак, тешки анафилактички шок, хепатомегалија, дијареја и цревна крварења.

Како се дијагностикује дифузна кожна мастоцитоза (ДЦМ)?

Кожна мастоцитоза, укључујући њен подтип ДЦМ, може се дијагностиковати физичким прегледом када лекар посумња да су лезије коже на телу пацијента црвене, сврбе и понекад су мехурића, чак и ако се само нежно трљају. Понекад се може урадити биопсија коже да би се потврдила дијагноза, потврђујући висок број мастоцита.

Нажалост, понекад је тешко разликовати кожну мастоцитозу од системске. Стога се могу наручити додатни тестови за даље истраживање ризика од системских болести. Биопсија коштане сржи и специјални тестови крви могу се препоручити код одраслих са кожном мастоцитозом, јер је код ових стања висок ризик од преласка у ДЦМ. Обољела деца обично немају биопсију коштане сржи уколико тестови крви не покажу абнормалне резултате.

Може ли се лечити дифузна кожна мастоцитоза (ДЦМ)?

Дифузна кожна мастоцитоза (ДЦМ) је доживотно стање. До данас не постоји протуотров за кожну мастоцитозу, али постоји много доступних третмана за контролу симптома.

Генерално, људи који имају ово стање дужни су да избегавају ствари које могу покренути или погоршати њихове симптоме, ако је могуће. Треба избегавати факторе који поспешују разградњу мастоцита (лекови НСАИЛ, физичка стимулација, емоционални стрес, отров инсеката и одређена храна).

Одређени лекови, као што су орални антихистаминици и локални стероиди, често се прописују за ублажавање симптома дифузне кожне мастоцитозе (ДЦМ). Одрасли са овом болешћу такође могу да се подвргну фотохемотерапији УВА ласером, што може помоћи у смањењу свраба и побољшању изгледа коже; Међутим, стање ће се вероватно поновити у року од шест до дванаест месеци након последњег лечења.

Људи који су изложени ризику од анафилактичког шока и / или њихови најмилији треба да буду обучени како да препознају и лече ову животну опасну реакцију и да стално носе ињекцију епинефрина.