Хемофилија б: симптоми, узроци и лечење

Дефиниција

Шта је хемофилија тип Б?

Хемофилија Б је поремећај згрушавања крви који резултира крварењем које траје дуже од нормалног. Ова болест је узрокована недостатком фактора згрушавања крви или коагулације ИКС (девет) у телу.

Фактори коагулације су протеини који играју улогу у процесу згрушавања крви када дође до повреде или крварења. Људско тело има око 13 врста фактора згрушавања крви који раде са тромбоцитима да би згрушали крв. Када се смањи један од фактора згрушавања, процес згрушавања крви не може се догодити у потпуности.

Хемофилија је болест која се састоји од неколико типова, наиме А, Б и Ц. Оно што разликује сваку врсту хемофилије је врста фактора згрушавања која је смањена из тела.

Болест која се такође назива Божићна болест Ово је генетска болест, која је такође наследна. Међутим, постоје и случајеви када се стекне хемофилија (стечена), није спуштено.

Колико је честа ова болест?

Извештава се са веб странице Центра за хемофилију и тромбозу у Индиани, хемофилија Б се налази код 1 од 25.000 новорођенчади. Инциденција ове врсте хемофилије је 4 пута мања од хемофилије А.

Иако је ова болест наследна, око 1/3 случајева се јавља у одсуству наследства.

Знаци и симптоми

Који су знаци и симптоми хемофилије типа Б?

Знаци и симптоми хемофилије типа Б не разликују се много од осталих врста хемофилије. Уобичајени симптоми хемофилије типа Б су крварење из носа и честе модрице на неколико делова тела. Обољели могу имати и симптоме који подсећају на анемију, када је тело уморније и блеђе.

У тежим или тежим случајевима, оболели могу спонтано или без узрока доживети крварење.

Спонтано крварење се углавном јавља у ткивима у телу, као што су зглобови и мишићи. Ово стање узрокује бол, оток и отежано кретање. Крварење у зглобу назива се хемартхросис.

Када треба да идем код лекара?

Одмах потражите медицинску помоћ ако ви или неко други имате:

• симптоми крварења у мозгу (јака главобоља, повраћање, смањена свест)
• незгоде због којих крв престаје да тече
• зглобови који су отечени и осећају се топлим на додир

Ако ваша породица или родитељи имају историју хемофилије, мораћете такође да се подвргнете генетском тестирању да бисте утврдили постоји ли ризик од ове болести у вашем телу.

Узроци и фактори ризика

Који су узроци и фактори ризика за хемофилију Б?

Смањење фактора згрушавања крви ВИИИ у хемофилији Б узроковано је генетском мутацијом која се обично наслеђује од родитеља.

Међутим, постоји и могућност да се ова болест појави иако пацијент нема родитеља који има хемофилију. Према веб локацији Генетиц Хоме Референце, стање се назива стечена хемофилија ово се може догодити због трудноће, поремећаја имуног система, рака, алергијских реакција на лекове или других непознатих узрока.

Дакле, може се закључити да је главни узрок болести хемофилије типа Б имати родитеље са историјом хемофилије или носити мутиране гене у телу.

Стога је једина превенција за развој хемофилије подвргавањепредбрачни преглед тако да шансе за рођење потомства са овом болешћу могу бити сведене на минимум.

Дијагноза и лечење

Наведене информације нису замена за медицински савет. УВЕК се обратите свом лекару.

Који тестови се раде за дијагнозу овог стања?

Генерално, хемофилија Б и друге врсте хемофилије одмах ће се испитати код новорођенчади, посебно ако родитељи имају историју хемофилије.

Ова болест се може дијагностиковати тестом концентрације фактора згрушавања, чији је циљ утврђивање количине фактора згрушавања крви у телу.

Не ретко је када неко открије да има хемофилију након хируршког захвата или несреће. То може бити зато што има благу хемофилију или не осећа симптоме хемофилије док није пунолетан.

Које су могућности лечења хемофилије Б?

Као и друге врсте хемофилије, хемофилија Б такође се не може излечити. Постојећи третман хемофилије има за циљ само контролу симптома и смањење тежине крварења које се јавља.

Лечење хемофилије Б је слично хемофилији типа А јер има за циљ спречавање јаких крварења давањем ињекције која садржи концентрат фактора згрушавања крви. Упркос томе, заштитни знаци који се користе за медицину су обично различити.

Ова ињекција се може учинити сама код куће. У тежим случајевима, оболели ће можда морати да се подвргавају редовном третману ињекцијама.

Међутим, лечење може повећати пацијентов ризик од развоја компликација од хемофилије, наиме инхибитора. Инхибитори су стања у којима се имунолошки систем тела окреће против фактора згрушавања крви у телу.